银屑病远端性肾小管酸中毒 银屑病肾小球肾炎

肾小管酸中毒的分型

1、肾小管酸中毒的分型：根据主要受累部位及发病机理不同，可分为四种类型：①远端型肾小管酸中毒（RTA-Ⅰ）；主要缺陷是远端肾小管排泌氢离子障碍。②近端型肾小管酸中毒（RTA-Ⅱ）；主要缺陷是近端肾小管重吸收HCO（-3）功能障碍，肾脏碳酸氢盐阈值降低。③混合型肾小管酸中毒（RTA-Ⅲ）。

2、肾小管酸中毒分为四型：第一型可以是遗传的、自身免疫性疾病或者某些药物所引起的。第二型有遗传性疾病引起，比如范尼克综合征、遗传性果糖不耐受病或者眼脑肾综合征，也可能是多发性骨髓瘤、重金属中毒或者某些药物引起肾小管的损伤。

3、Ⅰ型肾小管酸中毒主要特征为慢性高氯性代谢性酸中毒，患者的尿液pH通常大于5。其中，电解质紊乱是一个常见症状，表现为低钾血症，有些患者可能首先表现为肌无力或心律失常等。骨病方面，由于高钙低磷，血碱性磷酸酶水平上升，严重时可能导致病理性骨折或骨盆畸形。

4、肾小管酸中毒分为四种类型，这四种类型有轻、有重，是否容易治疗需要根据类型不同来判断，以及根据发病的原因来判断。

5、而肾小管酸中毒Ⅱ型患者其钙磷代谢紊乱不明显，其发生肾结石和肾脏钙化的比例，远低于肾小管酸中毒Ⅰ型。但是Ⅰ型和Ⅱ型的肾小管酸中毒，都会导致高氯性的代谢性酸中毒，伴有低钾血症。因此通过尿液检查，可以初步判断患者肾小管酸中毒的分型，必要时可以进行肾小管功能检查，帮助明确诊断。

6、主要分类 小儿肾小管性酸中毒主要可分为以下几种类型：Ⅰ型肾小管酸中毒（Ⅰ型RTA）；Ⅱ型肾小管酸中毒（Ⅱ型RTA）；Ⅲ型RTA肾小管酸中毒（Ⅲ型RTA）；Ⅳ型肾小管酸中毒（Ⅳ型RTA）；肾小球功能不全性RTA。该病还分为原发性和继发性。

远端肾小管性酸中毒症状体征

发病年龄：原发性小儿远端肾小管酸中毒dRTA可以在生后即有临床表现，但出现典型症状时多在2岁以后。（2）慢性酸中毒表现：患儿生长发育落后，有厌食、恶心、呕吐、腹泻、便秘等慢性代谢性酸中毒表现；有时生长落后为惟一表现，不出现其他代谢性酸中毒表现。

远端肾小管性酸中毒（DRTA）在轻度情况下可能无明显症状，但通过NaHCO3负荷试验，可能会发现尿中碳酸氢盐（PCO2）升高速度不正常，通常小于10mmol/L。这种疾病在原发性情况下，往往源于常染色体遗传，多数病例在婴儿期起病，早期尿液酸化功能受损，但往往数月或数年后才被家长察觉。

Ⅰ型肾小管酸中毒也就是远端肾小管酸中毒的患者，会出现慢性高氯性代谢性酸中毒，尿pH值5，会出现电解质紊乱，出现低钾血症，部分患者以低钾血症引起的肌无力、心律失常等为首发症状。

远端肾小管酸中毒（dRTA，Ⅱ型）常见于女性，尤其是20-40岁之间，但也可见于其他年龄段。此型特征为高氯性酸中毒，伴随着低钾、钠和钙血症。早期症状类似尿崩症，有多尿、口渴和大量饮水。尿液pH值通常高于6，并可能引发高钙尿、肾结石和肾钙化等问题。

诊断肾小管性酸中毒时，通常会考虑以下特征：患者可能表现出过多的尿液，伴随强烈的口渴和多饮现象。需要排除糖尿病和尿崩症这两种可能的混淆疾病。患者常常会感到骨骼和肌肉的不适或疼痛，这是酸中毒常见症状之一。

低血钾型远端肾小管性酸中毒的临床特点是：①阴离子间隙正常的高血氯性代谢性酸中毒：血pH下降，血清氯离子增高；但尿pH值O。②低钾血症主要是K从尿中大量排出而致。

远端肾小管性酸中毒发病机理

远端型肾小管性酸中毒发病机理 正常情况下，为滴定滤过的缓冲剂磷酸盐形成可滴定酸和使体内产生的氨转变成铵，远端肾单位（特别是皮质和髓质集合管）能将尿液pH降到低于血液2～3个pH单位的水平。如果有代谢性酸中毒时远端肾单位未能将尿pH降到5以下，即有I型RTA这种情况存在。

远端肾小管泌H+功能障碍可能由多种原因引起，如内因、能量代谢问题或肾间质疾病等导致H+泵功能障碍。通过组织化学研究发现，某些情况下，远端肾小管间介细胞的H+ATP酶泵功能受损，而不是细胞选择性丧失。

它通过调节钠离子、钾离子和氢离子的转运来调控酸碱平衡。Ⅱ型和Ⅲ型肾小管酸中毒与近端和远端肾小管功能障碍有关，Ⅳ型则主要影响远端肾小管，常伴随高钾血症和特定的生化异常。治疗策略根据不同类型进行，可能包括补充重碳酸盐、纠正电解质失衡以及使用皮质激素和醛固酮类药物。

远端肾小管性酸中毒简介

远端肾小管性酸中毒（DRTA），一种常见的临床病症，通常在20至40岁间较为多发，女性患者较多。症状轻重不一，但典型症状包括： 高氯性酸中毒：由于肾脏远端肾小管对氢离子的排泄受阻，尿液中氢离子和铵离子排出减少，导致尿液pH值通常高于6。

远端肾小管性酸中毒（distal renal tubular acidosis），亦称经典型RTA（DRTA，ⅠType RTA），是由于远端肾小管泌氢障碍，尿NH4+及可滴定酸排出减少所致的疾病。其临床特征是高氯性代谢性酸中毒、低钾血症、低钙血症、低钠血症、尿液不能酸化（尿pH6）等[肾小管性酸中毒（RTA）是一个综合征，临床上较常见。

肾小管性酸中毒是由近端肾小管重吸收碳酸氢盐或远端肾小管排泌氢离子功能缺陷所致的临床综合征。根据病因可分为原发性或继发性肾小管酸中毒。接下来小编将为您介绍儿童远端肾小管酸中毒的临床特点及诊断。

四型肾小管酸中毒：多见于醛固酮及糖皮质激素缺乏、者醛固酮耐受、肾上腺皮质功能障碍、梗阻性肾病、肾移植术后，排异反应和间质性肾病。因肾小管受损的部位及严重程度而异，但共同的表现均有不同程度的代谢性酸中毒。

远端肾小管泌H+功能障碍可能由多种原因引起，如内因、能量代谢问题或肾间质疾病等导致H+泵功能障碍。通过组织化学研究发现，某些情况下，远端肾小管间介细胞的H+ATP酶泵功能受损，而不是细胞选择性丧失。

完全性：发生全身性代谢酸中毒。不完全性：未发生全身性代谢酸中毒。肾小管受累部位分类：Ⅰ型：由远端肾小管泌氢障碍引起。Ⅱ型：由近端肾小管碳酸氢根重吸收障碍引起。Ⅲ型：兼有Ⅰ型和Ⅱ型的特点。Ⅳ型：由远端肾小管醛固酮排泌氢离子、钾离子作用减弱所致。